Bei der PNH werden die roten Blutkörperchen vom eigenen Abwehrsystem zerstört, weil es sie irrtümlich als Eindringlinge identifiziert. Dadurch wird der rote, eisenhaltige Blutfarbstoff (Hämoglobin) aus den roten Blutkörperchen freigesetzt und über den Urin ausgeschieden. So lässt sich auch die komplexe Bezeichnung der Erkrankung besser verstehen. Hämoglobinurie bedeutet wörtlich Hämoglobin im Urin und paroxysmal heißt anfallsartig. Charakteristisch für diese seltene Erkrankung sind folgende klinische Symptome: Zytopenie, Thrombophilie und Hämolyse.
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Bei der Thrombozytopenie handelt es sich um eine Verminderung der sogenannten Thrombozyten, also der Blutplättchen. Kommt es zu Verletzungen und Blutungen, werden die Blutplättchen sofort in hoher Menge ins Blut ausgeschüttet, um die Blutgerinnung in Gang zu setzen. Liegen zu wenige Blutplättchen vor, wie im Fall der Thrombozytopenie, erhöht sich das Blutungsrisiko der Betroffenen. Normalerweise werden die Blutplättchen gemeinsam mit den roten und einem Teil der weißen Blutzellen in ausreichender Zahl aus den Stammzellen im Knochenmark gebildet. Die Ursachen eines Thrombozytenmangels sind vielfältig.
