L’immunologie est au cœur des activités de Sobi depuis de nombreuses années, nous ayant permis d’acquérir une expertise approfondie dans ce domaine, avec un portefeuille centré sur les maladies auto-inflammatoires et auto-immunes.
Les maladies auto-inflammatoires & auto-immunes
Le système immunitaire est le résultat d’une longue évolution qui a abouti à une construction à la fois simple et sophistiquée dont l’objectif est de donner à un organisme vivant un système de défense efficace indispensable à la survie. (1)
L’homme possède schématiquement deux systèmes de défense interdépendants : l’immunité innée & l'immunité adaptative. (1)
Les maladies immunologiques peuvent donc être conceptualisées comme étant purement auto-inflammatoire (avec une dérégulation de l’immunité innée sans signes d’auto-immunité), ou auto-immune (sans intervention de l’immunité innée), ou étant une combinaison entre auto-inflammation et auto-immunité.
Ces mécanismes interagissent alors de manière variable dans l'expression phénotypique de la maladie. Elles représentent donc un continuum de maladies immunologiques.
Du fait de l’interconnexion entre l’immunité innée et adaptative, il est parfois très difficile de classer telle ou telle pathologie comme étant purement auto‐immune ou auto-inflammatoire. (2, 3)
Ces pathologies peuvent être également classées comme étant aigue versus chronique et local versus systémique. (4)
𒊹 La Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF)
La FMF est une maladie génétique du système immunitaire qui s'exprime par des accès de fièvre à répétition d’une durée de 6 à 72 heures en moyenne.
𒊹 La Maladie de Still
La maladie de Still de l’adulte (MSA) et sa forme juvénile, appelée de nos jours Forme Systémique d’Arthrite Juvénile Idiopathique (FS-AJI), sont des pathologies auto-inflammatoires polygéniques rares.
𒊹 Le Syndrome Périodique Associé à la Cryopyrine (CAPS)
Les CAPS sont des maladies auto-inflammatoires, d'origine héréditaire, caractérisées par la production de grandes quantités de cytokines pro-inflammatoires.
𒊹 La Polyarthrite Rhumatoïde (PR)
La polyarthrite rhumatoïde est un rhumatisme inflammatoire chronique entraînant une destruction articulaire progressive.
Références
- L’immunopathologie pour le praticien. Chapitre 1. Fiches du CRI. Disponible sur http://www.cri-net.com/
- Sibilia. Comment définir et classer les maladies inflammatoires ? Revue de rhumatisme 74 : 714-25; 2007
- A Proposed Classification of the Immunological Diseases Mc Gonagle & Mc Dermott Plos Med 2006
- Evolution of Inflammatory Diseases - Okin 2012
- Jamilloux Y, Seve P, Henry T. Les inflammasomes et les maladies humaines. Rev Med Interne. 2014;35(11):730-41